【概述】

　分裂手（sleft　hand）是因?yàn)槭址至殉沙�、橈�?cè)兩部分而命名，在胚胎發(fā)育期，由于中央縱裂發(fā)育不良（central　hypoplasia），即手部中央的骨質(zhì)和相關(guān)的軟組織成分或兩者均受到抑制，其表現(xiàn)從不合并手指缺如的簡(jiǎn)單軟組織分裂到手的所有骨質(zhì)成分的抑制。典型病例為中指缺失，伴有第3掌骨發(fā)育不良或缺失。多數(shù)分裂手合并其他畸形，如部分或完全并指、近側(cè)指骨間關(guān)節(jié)屈曲攣縮或偏斜、指骨與掌骨融合、兩個(gè)掌骨共有一個(gè)手指及掌指關(guān)節(jié)等。分裂手一般發(fā)生在雙側(cè)，雙足也可受累。分裂手又稱為缺指畸形（ectrodactyly）、少指畸形（oligodactyly）等。龍蝦鉗手（obster　claw　hand）畸形也屬于分裂手畸形。分裂手畸形的發(fā)生率為0.011‰~0.04‰，遺傳因素可能起重要作用。

    【病因與發(fā)病機(jī)制】

　【病因】　　　分裂手有明顯的遺傳特征，常表現(xiàn)為染色體結(jié)構(gòu)異常。分裂手畸形常常與分裂足同時(shí)發(fā)生，有時(shí)是綜合征癥狀中的一種畸形表現(xiàn)，如Carpanter綜合征、缺指外胚層綜合征等。由于臨床表現(xiàn)不同，其染色體病變表現(xiàn)也不一樣。典型分裂手的染色體畸變發(fā)生在染色體7q21.3~q22.1區(qū)，大多數(shù)作者認(rèn)為發(fā)生在染色體7q21.2~q21.3區(qū)。染色體畸變的出現(xiàn)率達(dá)96％，并且畸變的染色體至少有兩區(qū)。分裂手也可出現(xiàn)在罕見(jiàn)的染色體單體綜合征中。

    【診斷要點(diǎn)】

      臨床表現(xiàn)

　【臨床表現(xiàn)與分類】　　　分裂手表現(xiàn)為手指及手掌在手中部分裂為尺、橈側(cè)兩部分，多半是雙側(cè)。其不僅由于手指缺失程度及掌骨發(fā)育缺陷程度不一而表現(xiàn)出不同的癥狀，而且由于伴有不同程度的并指、多趾、掌骨及指骨贅生，或贅生掌骨、指骨之間互相融合（圖33-　101）。

圖33-　101　　　分裂手畸形　

由于分裂手的臨床癥狀多種多樣，至今沒(méi)有一種完善的分類法。 1.Barsky（1964）分型　　　將分裂手分為典型分裂手及非典型分裂手兩大類。 （1）典型分裂手：其特點(diǎn)為中央缺如，而邊緣手指尚屬正常。在典型分裂手中可表現(xiàn)為：①掌骨、指骨發(fā)育不良；②掌骨發(fā)育不良，手指缺損；③掌骨及手指均缺損。由于缺損及發(fā)育不良的程度不一，可表現(xiàn)為單指到5指不同類型的分裂手。其中的2指分裂手，僅存有尺側(cè)或橈側(cè)邊緣的2只手指，由于中部手指殘缺，手的外形似龍蝦鉗，俗稱龍蝦鉗手。

（2）非典型分裂手：表現(xiàn)為中央發(fā)育不良和邊緣組織退化。①多指分裂手：具有典型分裂手的特征，手分裂成尺側(cè)及橈側(cè)兩部分，中央縱裂的手指及掌骨有不同程度的發(fā)育不良，但同時(shí)出現(xiàn)多指畸形，也可伴有復(fù)拇指畸形。②并指分裂手：具有典型分裂手的特征，中央縱裂的指骨及掌骨有不同程度的發(fā)育不良或缺損。其同時(shí)合并的并指畸形可出現(xiàn)在拇、示指，也可出現(xiàn)在環(huán)、小指之間。有時(shí)還伴有腕骨融合及尺橈骨融合等。

2.　　Blauth（1976）分型　　　將分裂手畸形也分成兩型： （1）中心型：由近中心軸線的缺陷所組成，一般第Ⅲ列發(fā)育的抑制最嚴(yán)重，分裂可延伸至掌骨和腕骨。

（2）中間偏橈側(cè)型：Ⅴ型頂點(diǎn)指向第1掌骨，主要累及第Ⅱ列或第Ⅰ列的骨骼結(jié)構(gòu)。 Manske（1995）根據(jù)拇指蹼的連續(xù)性縮窄和中央缺損的嚴(yán)重程度，將分裂手畸形分為5型，即正常型指蹼（Ⅰ型）、狹窄型指蹼（Ⅱ型）、并指型指蹼（Ⅲ型）、融合型指蹼（Ⅳ型）以及缺如型指蹼（Ⅴ型）。

    【治療概述】

　【治療】　　　對(duì)分裂手的治療主要是對(duì)分裂間隙的合并，以改善外觀，增進(jìn)功能。包括皮膚軟組織的重新分配，多余骨性成分的切除，掌骨的截骨和移位，以及并指的分指，指蹼的重建等。手術(shù)時(shí)間宜在嬰幼兒時(shí)期完成。其治療方法很多，應(yīng)根據(jù)分裂手畸形病變表現(xiàn)的不同進(jìn)行選擇。具體分述如下。

1.分裂手合并術(shù)　　　適用于典型的5指及4指分裂手。手術(shù)包括分裂指蹼合并及掌骨頭間韌帶再造。

2.虎口再造及分裂手截骨矯正術(shù)　　　適用于3指、4指分裂手及并指分裂手。本手術(shù)包括：①分裂指蹼合并；②第2掌骨截骨移位，中指再造，或第2掌骨截骨移植拇指再造，骨間肌及拇內(nèi)收肌整形；③虎口皮膚修復(fù)等。

3.手指整形及手指再造　　　用于單指、兩指分裂手。兩指分裂手中的龍蝦鉗手如殘存的兩手指有一定的鉗夾、對(duì)掌和旋轉(zhuǎn)功能，一般無(wú)須進(jìn)行手術(shù)矯正，可安裝裝飾性假手。兩指分裂手僅存有尺側(cè)環(huán)、小指的病例及功能較差的龍蝦鉗手，可進(jìn)行手指或拇指再造，或拇指延長(zhǎng)等。單指分裂手的治療主要是采用足趾移植作對(duì)掌指重建，但是由于單指分裂手總是和二趾分裂足同時(shí)出現(xiàn)，可供移植的足趾有限，而且供足的血管也有畸形，移植前宜作血管造影，以了解供足狀況。

4.多指或并指分裂手的治療　　　多指或并指分裂手，根據(jù)病變情況可作多指或贅生掌骨切除、手部?jī)?nèi)在肌整形、并指畸形矯正等，以改善外形與功能。