副球孢子菌是一種具有地方流行特征的真菌，可引起慢性化膿性肉芽腫性疾病，感染后累及范圍較廣。一般認(rèn)為，非免疫抑制人群感染后病變常出現(xiàn)在肺部和腸道，而免疫低下或服用免疫抑制劑的人群感染后病變范圍較廣，包括全身皮膚、黏膜及肺部等臟器。至今，鮮有報道副球孢子菌廣泛累及腸道的案例，而近期巴西圣保羅的一位醫(yī)生接診了一位患副球孢子菌病的13歲高加索男孩，起初將其診斷為克羅恩病，而后通過進(jìn)一步活檢確診為副球孢子菌感染。

        病例介紹

        患者因腹痛1年半伴惡心、腹瀉、體重下降10kg至醫(yī)院就診，腹痛部位在臍周，偶有腹脹，全腹觸診有輕微肌緊張。

        實驗室檢查提示CRP增高(24.7mg/L)，血沉加快(53mm/h)，余無殊。胸片正常，未行腹部CT檢查。隨后床位醫(yī)生為該患者行胃腸鏡檢查，胃鏡無殊，腸鏡下可見結(jié)直腸散在較深的匐行潰瘍，表面覆蓋有脆性的纖維蛋白層，組織活檢顯示慢性炎癥病變，特殊染色未見致病菌;遂考慮克羅恩病，予以英夫利昔單抗治療。

        兩劑過后，患者病情反而加重，出現(xiàn)血便，遂再次予以腸鏡檢查加組織活檢(HE染色與特殊染色)，報告顯示腸道慢性炎癥伴非干酪樣肉芽腫，可見副球孢子菌芽孢。轉(zhuǎn)而停用英夫利昔單抗，予以磺胺甲惡唑治療，數(shù)療程后因出現(xiàn)耐藥性予以兩性霉素B及伊曲康唑繼續(xù)治療，患者癥狀明顯改善，數(shù)月后復(fù)查腸鏡潰瘍基本愈合，炎癥消退。

        討論

        本案例中的焦點在于副球孢子菌引起的易與無菌性炎癥(如潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病等)混淆，起初即使行腸鏡活檢也很容易得到假陰性結(jié)果，因此該案例提醒內(nèi)鏡醫(yī)生取活檢時應(yīng)注意部位及數(shù)量，盡可能提高檢出率。

        更為重要的是，副球孢子菌是一種機(jī)會致病菌，傾向于感染免疫力偏差的人群，而人體對其抗原可產(chǎn)生一系列的級聯(lián)反應(yīng)，觸發(fā)免疫應(yīng)答，其中TNF-α在免疫應(yīng)答中起調(diào)節(jié)及放大作用。因此，一旦誤診為克羅恩病，使用英夫利昔單抗治療反而在很大程度上抑制免疫，使病情惡化。

        結(jié)論

        通過本案例可見，腸道炎癥性疾病鑒別診斷時常面臨困難，一般情況下應(yīng)考慮感染或非感染所致炎癥性腸病、腸道結(jié)核以及腸道惡性腫瘤。因感染性疾病與自身免疫性疾病在治療上大相徑庭，該兩者間的鑒別應(yīng)時刻保持高度警惕，尤其在使用免疫抑制藥物前，盡可能做到明確診斷或排除，以免使病情加重。

        原始出處：

        Lomazi E A, Togni R D C S, Paiva N M D, et al.Intestinal paracoccidioidomycosis resembling Crohn’s disease in a teenager: a case report[J].Journal of Medical Case Reports, 2018, 12(1):108.