【一般資料】

        患者男性，47歲

        【主訴】

        因"發(fā)作性胸痛8h，加重1.5h"，于2015年12月9日入院。

        【體格檢查】

        血壓80/50mmHg(1mmHg=0.133kPa);雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音;心率44次/min，心音低鈍，無雜音;腹軟，無壓痛，肝脾未觸及。

        【輔助檢查】

        入院時(shí)心電圖：竇性心律，P波與QRS波無關(guān)，心室率44次/min，Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.1mV，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.3mV(圖1)。肌鈣蛋白I50%。意識(shí)恢復(fù)后1h復(fù)查心電圖，示竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段回落至等電位線。急診經(jīng)橈動(dòng)脈途徑行冠狀動(dòng)脈造影，結(jié)果顯示：左主干正常;左前降支中段可見肌橋，收縮期壓縮70%;左回旋支未見狹窄;未見狹窄，未見血栓影(圖5)�；颊呶葱蠵CI，返回病房。檢查心肌壞死標(biāo)志物，肌鈣蛋白I>25μg/L，肌酸激酶(CK)為5407U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)為283U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)為388U/L，乳酸脫氫酶(LDH)為677U/L。給予阿司匹林、氯吡格雷、地爾硫和他汀等藥物治療后，患者未再發(fā)作胸痛等癥狀。出院前心電圖示竇性心律，Ⅱ?qū)��?lián)呈qR型，Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈Qr型，T波低平(圖6)�；颊呔芙^植入植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(implantablecardioverterdefibrillator，ICD)，住院10d后病情好轉(zhuǎn)出院。

        【討論】

        電風(fēng)暴是指24h內(nèi)自發(fā)室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)≥2次，血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，需要電除顫或電擊緊急治療的臨床癥候群。其發(fā)生于10%～20%的急性心肌梗死患者，多見于左前降支或右冠狀動(dòng)脈近端閉塞后，病死率高(60%～97%)。發(fā)病機(jī)制包括交感神經(jīng)過度激活、β受體的反應(yīng)性增高、希浦系統(tǒng)傳導(dǎo)異常和心室顫動(dòng)閾值降低。急性心肌梗死多發(fā)生于有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變基礎(chǔ)的患者，但是隨著冠狀動(dòng)脈造影技術(shù)的廣泛開展，發(fā)現(xiàn)10%～15%的急性心肌梗死患者冠狀動(dòng)脈未見狹窄病變。研究認(rèn)為其可能與冠狀動(dòng)脈痙攣有關(guān)。冠狀動(dòng)脈痙攣的發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明確，與遺傳因素、吸煙、飲酒、勞累、心理應(yīng)激、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)張力過高、冠狀動(dòng)脈內(nèi)斑塊破裂、冠狀動(dòng)脈支架置入和硝酸甘油突然撤藥等有關(guān)。Lanza等認(rèn)為，冠狀動(dòng)脈痙攣與血栓形成互為因果關(guān)系，持續(xù)冠狀動(dòng)脈痙攣可引起缺氧、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血小板激活和黏附，從而誘發(fā)血栓形成，發(fā)生急性心肌梗死。本例患者的冠狀動(dòng)脈造影示右冠狀動(dòng)脈未見狹窄病變，無血栓形成，血流TIMI3級(jí);心電圖為三度房室傳導(dǎo)阻滯，下壁導(dǎo)聯(lián)ST-T動(dòng)態(tài)演變;服用地爾硫卓治療后未再發(fā)作胸痛。因此，考慮右冠狀動(dòng)脈痙攣是引起急性下壁心肌梗死及電風(fēng)暴的主要原因。然而，本例患者雖然未見右冠狀動(dòng)脈狹窄病變、斑塊和血栓，仍不能除外血栓自溶和無法識(shí)別的輕度粥樣硬化斑塊破裂的可能。值得注意的是，本例患者的心電圖出現(xiàn)Lambda波，這是一個(gè)心室除極與復(fù)極均有異常的心電圖波，是獨(dú)立的識(shí)別猝死高危的心電圖標(biāo)志。Lambda波在2004年由Gussak等命名，表現(xiàn)為下壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段下斜型抬高，近似于非缺血性"動(dòng)作電位樣"或不典型的"墓碑樣"的QRS-ST復(fù)合波，其上升支的終末部及降支均有切跡，因其形態(tài)類似于希臘字母λ(Lambda)而得名。左胸前導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)為ST段水平壓低的鏡像性改變，常合并惡性室性心律失常、短陣心室顫動(dòng)及心臟驟停。Potet等的研究發(fā)現(xiàn)，SCN5A基因上的G752R位點(diǎn)突變時(shí)，可以引起Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高和明顯的J波，因此考慮Lambda波的產(chǎn)生主要與G752R位點(diǎn)突變有關(guān)。人體心肌細(xì)胞動(dòng)作電位2相平臺(tái)期由緩慢持續(xù)的內(nèi)向鈣電流、內(nèi)向鈉電流及短暫銳減的瞬間外向鉀電流共同組成。SCN5A基因突變引起鈉通道改變和復(fù)極加速，導(dǎo)致2相平臺(tái)期復(fù)極不均衡，構(gòu)成了2相折返的基礎(chǔ)，進(jìn)而導(dǎo)致室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)的發(fā)生。Lambda波的出現(xiàn)提示患者為心臟性猝死的高危人群，建議植入ICD預(yù)防心臟性猝死。目前對Lambda波的研究及報(bào)道罕見，其臨床特點(diǎn)及干預(yù)措施有待進(jìn)一步研究。綜上所述，對于急性心肌梗死患者應(yīng)密切注意心電圖變化，盡早判斷和識(shí)別可能發(fā)生室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)和電風(fēng)暴的高危人群，針對危險(xiǎn)因素積極采取早期干預(yù)措施，避免不良事件的發(fā)生。