特拉維夫大學(Tel Aviv University)一項新的研究表明，治療某些先天性代謝疾病是有希望的——綠茶和紅酒都有這種希望。

大多數(shù)遺傳性代謝紊亂的人天生就有缺陷基因，導致嚴重的酶缺乏。在沒有治愈方法的情況下，許多先天性代謝紊亂的患者必須在一生中堅持嚴格而苛刻的飲食。這項新研究發(fā)現(xiàn)，綠茶和紅酒中天然存在的某些化合物可能會阻礙有毒代謝物的形成。

這項研究由TAU生命科學學院的Ehud Gazit教授和他的博士生Shira Shaham-Niv - niv領(lǐng)導。這篇文章發(fā)表在《自然》雜志上。

研究人員考慮了兩種化合物:(1沒食子兒茶酸酯(EGCG)，它在綠茶中天然存在，因其潛在的健康益處而受到醫(yī)學界的關(guān)注;(2)紅酒中含有的單寧酸，已知它可以防止有毒的淀粉樣結(jié)構(gòu)的形成，從而導致神經(jīng)退行性疾病，如阿爾茨海默氏癥和帕金森氏癥。

Shaham-Niv說:“在先天性代謝疾病的案例中，身體不會產(chǎn)生一種重要的代謝酶�！苯Y(jié)果，代謝物——除了其他物質(zhì)外，是DNA和蛋白質(zhì)的組成部分——在體內(nèi)積累。這種不受控制的積累是有毒的，會導致嚴重的發(fā)育和精神障礙。

“我們的新研究再次證明，大自然有能力生產(chǎn)出治療人類最嚴重疾病的最佳藥物�！�

總的來說，這組疾病是兒科遺傳疾病的重要組成部分。苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的先天性代謝疾病，它產(chǎn)生代謝物苯丙氨酸的聚集�；加蠵KU的嬰兒在以后的生活中必須嚴格遵循不含苯丙氨酸的飲食。如果他們不這樣做，他們可能會面臨嚴重的發(fā)育障礙。

“但這是一項極其艱巨的任務，因為苯丙氨酸存在于我們所消費的大多數(shù)食品中，”Shaham-Niv - niv說�！氨苊饽承┪镔|(zhì)是預防先天的先天性代謝紊亂長期影響的唯一方法�！蔽覀兿Ｍ�我們的新方法將有助于開發(fā)治療這些疾病的新藥。

這項新研究是基于加齊特教授的TAU實驗室先前進行的兩項研究。在第一項研究中，苯丙氨酸被證明具有自我組裝和形成淀粉樣結(jié)構(gòu)的能力，如阿爾茨海默氏癥、帕金森癥和其他神經(jīng)退行性疾病中所見。在第二項研究中，Shaham-Niv - niv，其他在其他先天性代謝疾病中積累的代謝物也被證明經(jīng)歷了自我組裝過程并形成有毒的淀粉樣蛋白聚集物。

“這兩項研究都導致了研究界對代謝疾病的理解的徹底改變，”shahami - niv說。“在我們的新研究中，我們檢驗了在過去關(guān)于阿爾茨海默氏癥和其他淀粉樣疾病的研究中發(fā)現(xiàn)的分子是否也能幫助抵消代謝疾病中代謝產(chǎn)物的淀粉樣蛋白形成過程。眾所周知，淀粉樣蛋白具有抑制淀粉樣蛋白聚集的功能�！�

新的研究集中在使用試管和培養(yǎng)細胞系統(tǒng)的EGCG和單寧酸。這兩種物質(zhì)在與三種先天代謝疾病相關(guān)的三種代謝物上進行了測試:腺嘌呤、累積酪氨酸和苯丙氨酸。結(jié)果是有前途的。單寧酸和EGCG均能有效抑制淀粉樣蛋白的形成。研究人員還用計算機模擬來驗證化合物的驅(qū)動機制。

“我們正在進入一個新時代，了解代謝物在各種疾病中的作用和重要性，包括代謝性疾病，神經(jīng)退行性疾病，甚至癌癥，”shahami - niv總結(jié)說�！拔覀冮_發(fā)的這些工具具有開創(chuàng)性，并具有巨大的潛力，可以在未來幫助廣泛的患者�！�