在國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃(2016YFC0901502)和北京市科技項(xiàng)目(Z151100003915126)支持下，北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科徐凱峰和田欣倫教授團(tuán)隊(duì)「Secondary pulmonary alveolar proteinosis:a single-center retrospective study(a case series and literature review)」(的單中心回顧性研究及綜述)于2018年1月16日在BMC Pulmonary Medicine雜志發(fā)表。張冬梅為該文第一作者。

        該項(xiàng)回顧性研究納入北京協(xié)和醫(yī)院2001年1月至2016年7月內(nèi)確診的繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥患者9位，并回顧已發(fā)表文獻(xiàn)，對(duì)繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥患者的、進(jìn)行了相應(yīng)的統(tǒng)計(jì)分析。

        肺泡蛋白沉積癥(PAP)是以肺泡腔內(nèi)過(guò)量的脂蛋白沉積引起氣體交換障礙，造成進(jìn)行性呼吸功能不全的肺部罕見(jiàn)病。PAP患病率約為百萬(wàn)分之3.7~6.2。根據(jù)發(fā)病原因，其可分為自身免疫性(原稱原發(fā)性或特發(fā)性)、繼發(fā)性和先天性3種類型，其中90%以上為自身免疫性，存在抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)抗體。繼發(fā)性PAP由其他疾病導(dǎo)致，患者血清抗GM-CSF抗體陰性。

        在BMC Pulm Med發(fā)表的這項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，繼發(fā)性PAP(SPAP)與自身免疫性PAP在臨床表現(xiàn)及預(yù)后上存在很大不同。

        該研究的發(fā)現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：

        1、與發(fā)達(dá)國(guó)家報(bào)道的SPAP主要繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病(約為69%)，而感染性疾病所繼發(fā)者僅占8%不同，本組9例SPAP患者中，4例繼發(fā)于肺結(jié)核，繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病5例。肺結(jié)核的高發(fā)是導(dǎo)致我國(guó)繼發(fā)性PAP病因分布不同的一個(gè)重要原因。

        2、PAP的影像學(xué)常見(jiàn)表現(xiàn)為彌漫性磨玻璃影伴有小葉間隔增厚，但是僅有1/3的SPAP患者CT上可見(jiàn)典型的小葉間隔增厚。

        3、文獻(xiàn)回顧164例繼發(fā)性PAP患者，確診年齡平均為45.0±14.8歲，男女比例1.2:1，其中34.1%繼發(fā)于骨髓異常增生癥，15.2%繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病。

        4、繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的繼發(fā)性PAP預(yù)期生存期短，中位生存期僅14.95個(gè)月。5年存活率為28.7%;而繼發(fā)于其他疾病的SPAP的5年存活率為65%。繼發(fā)于肺結(jié)核的SPAP�？赏ㄟ^(guò)抗結(jié)核治療治愈。

        表1：164例SPAP特點(diǎn)

        圖1：不同基礎(chǔ)病的SPAP患者的生存曲線

        共132例繼發(fā)性PAP患者具有生存資料，其中92例繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病，中位生存期為14.95月，5年存活率為28.7%;40例繼發(fā)于其他疾病，5年存活率為65%。

        研究結(jié)果表明：我國(guó)繼發(fā)性PAP多繼發(fā)于骨髓異常增生癥和肺結(jié)核。繼發(fā)性PAP常發(fā)生在中年人，繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的患者預(yù)后差。若PAP患者CT上僅表現(xiàn)為磨玻璃影而無(wú)明顯小葉間隔增厚，需要懷疑是否為繼發(fā)性PAP。

        原始出處：

        Dongmei Zhang, Xinlun Tian, Ruie Feng, et al.Secondary pulmonary alveolar proteinosis: a single-center retrospective study (a case series and literature review).BMC Pulmonary Medicine. 25 January 2018.