這個的患者急性發(fā)病，有發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等癥狀，肺部多發(fā)影，初步診斷為社區(qū)獲得性肺炎，但是治療并無效果，呼吸困難加重。那么有可能是其他什么病呢?

        急性

        這是從下級醫(yī)院轉送上來的一個中年婦女，56歲，平時在家里務農，無特殊病史。因為癥狀的不典型而幾經波折才明確了診斷。

        1周前患者在無明顯誘因出現畏寒、發(fā)熱，當時自測體溫37.4℃，無寒顫，無咳嗽、咯痰、咯血，無氣促、胸痛，到當地中醫(yī)院住院治療，住院期間體溫繼續(xù)上升，最高39.6℃，查血白細胞和CRP升高(具體不詳)，肺部CT提示雙側滲出病灶伴少許胸腔積液。

        抗炎無效?

        接診醫(yī)生考慮為社區(qū)性肺炎，予靜脈滴注左氧氟沙星0.5g/d抗感染，效果欠佳，體溫仍在39.5～40.0℃，入院3天后，患者出現咳嗽，干咳為主，伴氣促，活動后明顯�？赡芸紤]病原體的耐藥性，當地醫(yī)院停用左氧氟沙星，改用美羅培南1.0g、每8h1次靜脈滴注抗感染治療。但是治療3天后患者仍持續(xù)高熱，沒有任何好轉，復查肺部CT提示：兩肺病灶增多。

        病情進一步加重，這么下去不是辦法，為求進一步治療，轉入我院就診。

        無法確診

        患者入院時狀態(tài)很差，一直說自己胸悶，氣喘不過來。查體示：體溫39.1℃，脈搏107次/分，血壓140/56mmHg，呼吸22次/分。口唇輕度發(fā)紺，兩下肺呼吸音低，可聞及少許濕性啰音。心率107次/分，節(jié)律整齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，肝、脾肋下未捫及，雙下肢無水腫。

        患者在當地醫(yī)院常規(guī)抗炎治療無效，很可能并不是社區(qū)獲得性肺炎，肺結核嗎?還是腫瘤?就患者癥狀及檢查看都不太可能，那究竟是什么病呢?

        實驗室檢查：

        血常規(guī)：白細胞12.6×10^9/L，中性粒細胞0.92，淋巴細胞0.08，血小板170×10^9/L。超敏CRP137mg/L。

        生化：血清肌酐92.7μmol/L，白蛋白28.8g/L。肝功能正常。

        抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、RF、IgG、IgE陰性。

        肺炎支原體抗體、肺炎衣原體抗體、EB病毒和巨細胞病毒抗體均陰性。

        痰、血標本的細菌、真菌培養(yǎng)陰性，痰抗酸桿菌涂片陰性。

        血氣分析(未吸氧)血液酸堿度7.440，PaCO229.0mmHg，PaO261.0mmHg。

        肺功能：輕度限制性通氣功能障礙。

        實驗室檢查結果示白細胞升高，其他檢查均未有對診斷有意義的結果。也未能查出病原體類型。暫時只能繼續(xù)嘗試性抗炎治療，囑亞胺培南0. 5 g 靜脈滴注，每6 h 1次抗感染。

        但是用藥3天后依然沒有任何效果，嘗試聯合萬古霉素1. 0g 靜脈滴注，每12 h 1 次，1天后患者高熱依然持續(xù)不退，氣促癥狀較之前加重。

        復查胸部CT 增強掃描提示： 兩肺病灶較前進一步增多。

        患者病情進一步加重，科室對患者病情展開討論，討論結果考慮行氣管鏡檢查，看看到底是什么原因引起的。但是依然沒能得出結論，氣管鏡檢查未見氣管管腔狹窄及痰液阻塞。

        最后的手段

        最后只有穿刺活檢這一種方法了，遂于CT 引導下行經皮肺穿刺活檢，標本送病理科診斷，結果提示，肺泡腔內纖維母細胞呈息肉狀延伸( 機化) 伴纖維素樣紅染物質，肺泡間隔略增寬，散在淋巴細胞、漿細胞浸潤，未見中性粒細胞及嗜酸粒細胞浸潤，綜合臨床表現、影像及病理，病變符合急性纖維素性機化性肺炎(AFOP)。這是一種較為罕見的肺部彌漫性實質性疾病。該病對激素有良好的治療反應。

        ( 蘇木素-伊紅染色， × 40)

        治愈

        診斷已經明確了，予甲潑尼龍40 mg /d 治療1 周，患者呼吸困難逐漸好轉，體溫降至正常，血氣分析恢復正常，復查胸部CT，病變較前明顯好轉。

        出院后使用甲潑尼龍32 mg /d 維持治療，出院后2 周復查胸部CT 進一步吸收。

        激素逐漸減量，3 個月后停藥。隨訪至撰稿日，患者未見復發(fā)。

        討論

        AFOP 的概念首次由Beasley 等提出，因其肺組織病理學表現為肺泡腔內纖維素球形成，同時存在機化性肺炎改變，不能歸入已知間質性肺炎的病理學類型，故將其命名為AFOP。AFOP 可以是特發(fā)性，也可以繼發(fā)于感染、結締組織疾病、環(huán)境暴露、藥物不良反應和造血干細胞移植后等。引起AFOP 的感染病原體有流感嗜血桿菌、不動桿菌、肺炎衣原體、ARDS 相關冠狀病毒和呼吸道合胞病毒。對其發(fā)病機制，有學者認為AFOP可能是急性肺損傷的晚期病理改變。最近又有學者提出，AFOP 可能與免疫功能紊亂有關。

        AFOP臨床表現缺乏特異性，主要表現為呼吸困難、發(fā)熱等呼吸系統(tǒng)癥狀，呈急性或亞急性起病。急性起病者多迅速發(fā)展為呼吸衰竭，需機械通氣治療，病死率高; 亞急性起病者病程較長，可達2 個月，類似于機化性肺炎( OP) ，對激素治療敏感，多可治愈。本例考慮亞急性起病，臨床表現為畏寒、發(fā)熱伴氣促癥狀，存在低氧血癥，血感染性指標升高明顯，極易誤診為快速進展的肺炎，臨床需要警惕。本例的另一個特點是使用激素治療后一般情況迅速改善，癥狀緩解明顯，這可能與感染性疾病存在一定區(qū)別。

        AFOP 病變的主要影像學表現為雙肺彌漫性、斑片狀分布的實變影、結節(jié)影、磨玻璃影，伴有支氣管充氣征，還可表現為孤立性結節(jié)影，病變可游走，雙下肺多見，病變的影像學表現可能與發(fā)病時間有關。亞急性起病AFOP 的影像學表現與隱源性機化性肺炎( COP) 相似。本例影像學表現為兩肺斑片狀實變影伴有支氣管充氣征，同時伴有少許胸腔積液，胸腔積液是其比較少見的影像表現。需要指出的一點是本例胸腔積液并沒有隨病情進展而增多，這與類肺炎性胸腔積液存在一定區(qū)別。

        AFOP 的臨床表現缺乏特異性，確診主要依賴組織病理學檢查。典型的AFOP 病理學特征為肺泡腔內可見典型的均質嗜酸性纖維素球伴周邊機化的疏松結締組織，類似于OP 改變，沒有透明膜形成，不伴有明顯的嗜酸粒細胞浸潤，無肉芽腫形成，受累肺泡的肺泡間隔內可見急、慢性炎癥細胞浸潤，肺泡間隔可增寬，病變之間的肺組織基本正常。AFOP 需要與彌漫性肺泡損傷( DAD) 和COP 相鑒別，DAD 的典型病理學特征為大量透明膜形成，但有報道指出DAD 和AFOP 組織學形態(tài)可同時存在30% 的病例中，在活檢標本中較難鑒別。COP 的病理學特征為呼吸性細支氣管、肺泡管和肺泡內有疏松結締組織形成的息肉樣肉芽腫，肺泡內幾乎沒有纖維素球沉積。當然，機化伴纖維素樣紅染物質并非AFOP 的特異性改變，在肺部感染、肺部惡性腫瘤等邊緣也可見到同樣的病理學改變。因此，AFOP 的診斷需要臨床、影像學和病理學檢查密切結合。

        AFOP 目前尚無標準的治療方案，激素是主要的治療藥物，但其劑量和療程尚未確定。急性起病患者多數需要機械通氣，且病死率極高，亞急性起病的患者對激素反應良好，預后佳。本例經激素治療后臨床癥狀、血氣分析及影像學明顯改善。AFOP 發(fā)病包含了多種不同的病因，存在相似的臨床、影像學、病理特征及自己獨特的轉歸模式，但其是否為一種新的、獨立病理類型的間質性肺炎尚存在爭議，需要更多的臨床研究探討。